儿童不明原因关节肿胀需当心幼年特发性关节炎

　　儿童不明原因关节肿胀
　　需当心幼年特发性关节炎
　　沙霖
　　6岁的女孩妞妞，膝盖肿胀2个多月了，没有扭伤、摔伤，也没有砸伤，休息后一直没有好转，妈妈带着妞妞到儿骨科门诊检查，告诉医生孩子不知什么原因出现膝关节肿胀，而且近来无法伸直了（图1）。通过一系列的检查之后，医生告诉妞妞妈妈，她的疾病诊断为一种叫幼年特发性关节炎的毛病。今天就来讲讲什么是幼年特发性关节炎。
　　图1、肿胀的膝关节外观照片
　　图2、关节穿刺可见淡黄色关节渗出液
　　1、什么是幼年特发性关节炎？
　　幼年特发性关节炎是儿童时期一种常见的结缔组织病，以慢性关节滑膜炎为主要特点，可伴有全身多系统损害，亦是造成儿童时期残疾和失明的重要病因。
　　国际风湿病学联盟儿科常委专家组将儿童时期不明原因持续6周或6周以上的单关节炎或多关节炎，并除外其他已知病因，统一定为幼年特发性关节炎（JIA）。
　　2、儿童特发性关节炎主要的临床表现是什么？
　　国际抗风湿病联盟的JIA分型包括全身型、少关节型、多关节型、银屑病关节炎、未分化关节炎等。
　　（1）少关节型JIA
　　少关节型是JIA最常见的亚型，约占JIA的2756，多发生于女性患儿（女性男性为41），发病高峰年龄6岁。少关节型JIA在发病最初6个月内有14个关节受累。如果病程大于6个月关节受累数大于4个，定义为扩展型少关节型JIA；病程中受累关节4个，定义为持续型少关节型JIA。
　　膝、踝、肘或腕等大关节为好发部位，常为非对称性。腕关节受累预示疾病可能进展为扩展型或多关节型，也预示病情相对较难控制。肩关节受累罕见。颈椎棘突受累可表现为斜颈。
　　多数患儿以关节疼痛和晨僵为主诉。25的患儿可无关节疼痛而仅有关节肿胀。虽然关节炎反复发作，但很少致残。
　　（2）多关节型JIA
　　多关节型亦是JIA较为常见的亚型，约占JIA的1830。本型起病隐匿，受累关节5个，呈对称性或非对称性分布，可同时累及大小关节。掌指跖趾关节、近端指间关节和趾间关节等小关节受累较为常见。颈椎及颞颌关节常易累及。
　　病初可能伴有低热，热型多为不规则型。多关节型又分为类风湿因子（RF）阳性和阴性两类。RF阳性型患儿可发生Felty综合征（脾大伴白细胞减少）。约10的患儿可出现类风湿结节，常见于肘关节和膝关节周围。
　　本型关节症状较重，如不及时治疗约半数以上发生关节强直变形而影响关节功能。
　　（3）关节外表现
　　a。虹膜睫状体炎：少关节型和多关节型JIA常见的关节外表现为虹膜睫状体炎，又名慢性葡萄膜炎。约2030的患儿发生慢性虹膜睫状体炎而造成视力障碍甚至失明。部分患儿表现为眼睛发红、畏光、流泪等不适，但有部分患儿并无眼睛不适表现，仅在常规裂隙灯检查中发现。葡萄膜炎常见于抗核抗体阳性的少关节型和多关节型JIA患儿。
　　b。肺部损害：多关节型JIA可出现肺部病变，其中最常见的是间质性肺炎，严重者可出现间质性纤维化，此外还可出现胸膜炎、肺部类风湿结节、闭塞性细支气管炎、肺血管病变和肺动脉高压。
　　c。肝脾和淋巴结肿大：严重的少关节型和多关节型JIA可出现肝脾和淋巴结肿大，经治疗可好转。
　　3、诊断可以做些什么检查？
　　（1）血液免疫学检查：类风湿因子（RF），抗核抗体（ANA）、抗环瓜氨酸肽抗体（ACCP）、白细胞计数（WBC）、血沉（ESR）、C反应蛋白（CRP）等，但目前没有一项检查具有确诊价值，以上检查仅为判断疾病活动度及鉴别诊断的指标。
　　（2）影像学检查：X线检查，早期可显示软组织肿胀、骨质疏松等，晚期才能看到关节面破坏、关节畸形等。
　　核磁共振（MRI）检查可以更早更全面评估骨关节病变情况，包括关节内的积液、滑膜、软骨等，是早期JIA诊断的敏感手段。
　　超声检查则可以安全、准确的显示关节渗出液、滑膜增厚情况，更为便捷。
　　4、需要和哪些疾病进行鉴别？
　　JIA是一类排除性疾病，诊断时需除外其他可能的疾病：
　　（1）其他结缔组织病：如系统性红斑狼疮和幼年皮肌炎等疾病引起的关节炎，应询问病史中有无皮疹和肌无力等表现，结合自身抗体、脏器相关的辅助检查来明确。
　　（2）感染性关节炎：如化脓性关节炎、结核性关节炎、布氏杆菌病等，结合临床表现和病原学检测结果进行鉴别。
　　（3）血液系统恶性病：如急性白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病等，通过影像学检查和活组织检查如骨髓细胞学检查、淋巴结和局部病灶活组织检查进行鉴别诊断。
　　（4）其他：如强直性脊柱炎、色素沉着绒毛结节性滑膜炎、动静脉畸形、出凝血障碍（如血友病）及严重创伤。
　　5、治疗
　　（1）一般治疗
　　保证患儿适当休息和足够的营养。鼓励患儿参加适当的运动，尽可能像健康儿童一样生活。
　　采用物理治疗等措施适当进行关节活动度训练及肌肉力量训练，可防止关节强直和软组织挛缩以及肌肉萎缩。
　　（2）药物治疗
　　药物包括非甾体类抗炎药（NSAIDs）、免疫抑制剂、糖皮质激素、改变病情抗风湿药物（DMARDs）、钙剂、生物制剂和小分子靶向药等。具体用药需咨询有经验的儿童免疫风湿科医生。
　　（3）手术治疗
　　常规的药物治疗有时无法阻止关节结构的破坏，远期可能会引起骨关节炎及关节畸形。关节镜手术具有安全、微创的优势，适用的关节包括肩、腕、髋、膝、踝关节等，通过获取关节内病变组织，明确病理诊断之外，关节镜下滑膜切除有助于缓解疼痛、恢复关节功能，大量报道其在成人类风湿关节炎的治疗中有很好的疗效。比起传统的切开手术，关节镜手术对于关节囊和韧带损伤很小，可以在手术后立刻恢复活动。有研究表明通过关节镜下滑膜切除对少关节型持续单关节受累的JIA儿童进行早期干预可获得满意的结果。（图35）
　　图3、膝关节镜手术术中情况
　　图4、关节镜下使用射频刀清理病变的滑膜组织