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家族性抗维生素佝偻病如何治疗

11月27日 虎狼旗投稿
  抗维生素d佝偻病主要是由于位于X染色体上的PHEX基因的突变,导致肾小管回吸收磷减少所致。肠道吸收钙、磷不良,血磷降低,一般在0。650。97mmolL(23mgdl)之间,钙磷乘积多在30以下,骨质不易钙化。那么,家族性抗维生素D佝偻病如何治疗?
  治疗
  1。维生素D及其代谢物补充维生素D如服维生素D2,必须用很大的剂量,一般2万~10万Ud,或维生素D5万~20万Ud(1。25~5。0mgd)口服,或肌注维生素D2及维生素D3,亦可用1(OH)D32~6gd,或1,25(OH)2D31~3gd。疗程按具体情况而定。最近的资料证实,口服磷和1,25(OH)2D3可使近90的病例骨痛明显减轻。治疗期间应根据病人的血钙、磷,尿钙及骨X线表现等情况以调节剂量,防止发生高钙血症。高尿钙是高血钙的先兆,避免尿钙超过4g(kgd)较为安全。单纯维生素D治疗,常不能完全治愈骨病,也不能纠正低血磷,故需配合磷酸盐的治疗。
  2。高磷饮食或应用磷酸盐合剂高磷饮食:每天给无机磷1~3。6g,或磷酸盐合剂(磷酸二氢钠18g,磷酸氢二钠145g,加水至1000ml)每次20ml,4~5次d口服,可暂时升高血磷浓度,但一般不易达到正常水平。近来提出标准治疗方法,即口服磷酸盐2~5gd,分5~6次服,同时应用维生素D疗效较好。合用时维生素D的剂量应减少,以避免中毒。如配合应用1,25(OH)2D3或1(OH)D30。5~1。0g,2次d,效果更好。磷酸盐合剂的副作用在开始1~2周常有腹部不适、腹泻,但逐步增加剂量常可耐受,有时可引起血钙降低而导致继发性甲状旁腺功能亢进,需加注意。如无副作用发生,这样的治疗应继续至全部骨骺愈合为止。
  3。其他治疗给予维生素C(可降低尿pH)及钙剂可加强肾对磷的再吸收。明显骨畸形需在病情静止时行矫正手术。应于12岁后作手术,减少复发。手术前后2周宜停服维生素D,以免术后卧床,活动减少而释出大量骨钙,加重高钙血症与肾损害。
  4。病因治疗某些因肿瘤所致应予以切除。
  预后
  原发性低磷酸盐血症性佝偻病,如及时采取适当治疗,一般预后较好。
  以上就是家族性抗维生素D佝偻病如何治疗相关介绍,小编提倡重视婴儿期的阳光照射,在外界气温适宜的条件下,充足的阳光照射有利于婴儿体内维生素D的转化与吸收。本站关于儿童健康饮食以及宝宝补充维生素吃什么保健品这方面的常识正在更新当中,如果您有兴趣,可以持续关注哦。
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