综合征临床表现综合征的发病机制

　　Hellp综合征临床表现
　　HELLP综合征多发生妊娠的中后期，在产前发病者占69，产后发病者占31，患者平均年龄为25岁，经产妇HELLP综合征发生率高于初产妇。
　　Hellp综合征其临床表现多样，典型的临床表现为不适感（90），右上腹部疼痛（65），恶心、呕吐（36），头痛（31），视觉异常（10），出血（9）及黄疸（5）等，但少数患者高血压、蛋白尿临床表现不典型。
　　HELLP综合征患者的体格检查可以没有任何阳性体征，但90的孕妇有右上腹或上腹部肌紧张、轻压痛，部分患者还可能有显著的体重增加和水肿。
　　HELLP综合征的发生和妊娠期高血压疾病严重程度无一致性关系，85的病例存在高血压，66血压升高严重，但仍有15HELLP综合征患者无血压升高，所以临床上常因孕妇血压升高不明显而忽略本病。
　　HELLP综合征严重的并发症是由于凝血因子、血流动力学和肝肾功能的严重紊乱所致。报道HELLP综合征的并发症中发生DIC（21）、胎盘早剥（16）、急性肾衰竭（8）、腹水（8）、肺水肿（6）、肝被膜下血肿（1）、胸腔积液（1），常常是高母婴病死率的主要原因；因胎盘供血供氧不足，胎盘功能减退，可导致胎儿生长受限、死胎、死产、早产，围生儿死亡率明显增高。
　　Hellp综合征的发病机制
　　HELLP综合征的病因和发病机制尚不清楚，其主要病理改变与妊娠期高血压疾病相同。
　　有学者Martin认为HELLP综合征是妊娠期高血压疾病的一种形式，但发展为HELLP综合征的启动机制尚不明了；多数学者认为，本症是由于血小板被激活和微血管内皮细胞受损害所致：血管内皮细胞受损，胶原组织暴露，血小板与之接触、黏附并被激活。
　　前列环素（PGI2）合成减少，血小板激活释放血栓素A2（TXA2），TXA2PGI2比值上升，使血管进一步痉挛和血小板聚集消耗，血小板减少。由于血液黏度增加，血流缓慢，红细胞通过狭窄的微血管时破碎变形发生溶血；妊娠期高血压疾病脂质代谢异常红细胞膜成分改变，也增加了溶血的易感性。肝脏血管痉挛，血管内皮损伤和纤维素沉积使肝窦内血流受阻，肝细胞肿胀灶性坏死，细胞内酶释放至血循环导致肝酶升高。
　　也有研究认为，HELLP综合征的发生与自身免疫机制有关，可能与内皮素（ET1）、一氧化亚氮（NO）、瘦素（Leptin）、凝血因子基因突变及肼苯哒嗪诱发肝损害有关，也可能与过量的固有脂肪酸氧化失调、人类内源型逆转录病毒基因（Syncytin）表达下降、抗磷脂抗体（PL）的效价升高有关系。