性腺发育不良的有哪些症状呢

　　性腺不良：也叫特纳氏综合症，xo型，缺少一条X染色体。属于性染色体遗传病。由于性染色体异常，卵巢不能生长和发育，因此卵巢呈条索状纤维组织，无原始卵泡，也没有。那么性腺发育不良的有哪些症状呢？
　　性腺发育不良的鉴别诊断：
　　（一）下丘脑异常
　　1。后天获得变：此类疾病包括下丘脑部位肿瘤、炎症、外伤、血管病变、肉芽肿等，有部分病人找不到明显的病因。临床上它们多表现有身材短小或高大、四肢短小或细长，部分病人有下丘脑受损症状：尿崩症、嗜睡症、厌食症、贪食症、体温调节紊乱、视野缺损等，多数病人有上述一种或多种症状，极少一部分病人在临床上除性不发育外，没有其它症状。其中，下丘脑病变引起的肥胖性生殖无能综合症，病因可以是上述因素中的一种，该病罕见，在临床上需于一些有肥胖、青春期发育延迟病人相鉴别，后者无中枢损害。
　　2。先天因素：这一类型疾病有性幼稚色素性视网膜炎多指畸形综合症（LaurenceMoonBiedle氏综合症），性幼稚肌张力低综合症（PrederWilli综合症），家族性小脑性运动失调（Familialcerebellarataxia）。这些疾病在临床上都有特点，典型病例不难诊断，不典型病例的有关症状和体症可以不表现或表现不完全，还有可能伴有其它畸形，需要在临床上仔细鉴别。
　　（二）性腺病变
　　1。性腺因肿瘤或其它原因手术切除、炎症放射线照射受损，性腺不能分泌性激素，第二性征不发育。
　　2。性腺发育不良多是先天性疾病，性腺发育不良的同时，还伴有其它畸形，其中一部分与染色体数目不正常有关，如先天性性腺发育障碍（Turner综合症），患者体细胞核型为45，XO，外表呈女性，矮小，有颈蹼、盾胸、第四掌骨短小等畸形，无月经。先天性细精管发育不全症（Klinefeter综合症），患者体细胞核型为47，XXY，男性外表，性发育差，还可有男性乳房发育。
　　原发性性腺疾病与下丘脑、垂体性性幼稚，内分泌测定差别在于患者缺乏性激素的反馈抑制作用，体内促性腺激素水平明显高于正常，这在青春期作两者的鉴别诊断意义很大，但在青春期前，促性腺激素尚未大量分泌，作为鉴别指标价值不大。对这类病人，一般用LHRH兴奋试验体质性青春期延迟患者有类似或高于青春发育前水平的反应；下丘脑、垂体性性幼稚反应差或无反应；原发性性腺疾病患者反应过高。
　　病因仍不清楚，参照先天性疾病的预防方法。预防措施应从孕前贯穿至产前：
　　1、婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查（如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒）生殖系统检查（如筛查宫颈炎症）、普通体检（如血压、心电图）以及询问疾病家族史、个人既往病史等做好遗传病咨询工作孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。
　　2、一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠；胎儿在宫内的安危；出生后健康搜索是否存在后遗症鶒，是否可治疗预后如何等等。采取切实可行的诊治措施鶒所用产前诊断技术有：羊水细胞培养及有关生化检查（羊膜穿刺时间以妊娠16～20周为宜）；孕妇血及羊水甲胎蛋白测定；超声波显像（妊娠4个月左右即可应用）；X线检查（妊娠5个月后），对诊断胎儿骨骼畸形有利；绒毛细胞的性染色质测定（受孕40～70天时），预测胎儿性别鶒，以帮助对X连锁遗传病的诊断；应用基因连锁分析；胎儿镜检查。
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