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先天性非溶血性黄疸是什么


  什么是先天性溶血黄疸?先天性非溶血性黄疸是一组综合的病症。在临床表现上,先天性非溶血性黄疸所具备的的症状较多,而且对于人体的后续反映较为严重,因此爸爸妈妈在了解观察研读这种疾病时要多留意了,特别是从它的症状、病因导向和预防方面。下面就跟小编一起来看看先天性非溶血性黄疸是什么。
  ▼什么是先天性非溶血性黄疸先天性非溶血性黄疸(Gilbert综合征),是一组综合的病症,系1092年法国医师Gilbert首先报告,为非溶血性、非结合胆红素血症所致的黄疸。先天性患者家族中有25%~50%的人有此病,为常染色体显性遗传病。从严格的定义讲,其特点为非溶血性,非结合性高胆红素血症,而血清胆酸正常,肝功能正常。
  先天性非溶血性黄疸(Gilbert综合征),是非溶血性、非结合性胆红素血症所致的黄疸。它为常染色体显性遗传病。患者主要为儿童、青少年,男女比例为2∶1~7∶1。主要表现为清胆红素低于102、6 mol/L,一般小于51、3 mol/L,有昼夜或季节性波动,可因疲劳、情绪波动、饥饿、感染、发热、手术、酗酒、妊娠诱发或加重黄疸。部分病人可伴有易疲劳、肝区不适、消化不良等。有时Gilbert综合征患者也可伴有轻度溶血性贫血。除偶见显性黄疸外,无异常体征,肝脾常不肿大。
  ▼先天性非溶血性黄疸的治疗方法(一)治疗一般不需要特殊治疗。但是应注意避免导致黄疸加重的诱因。
  苯巴比妥和其他能诱导UGT1活性药物:给本病患者口服苯巴比妥、格鲁米特(导眠能)、氯贝丁酯(祛脂乙酯),1周后,血清间接胆红素会降至正常,其机制可能为胆红素廓清加速(由于酶诱导)和胆红素转换率减低,但仅有暂时性效果。苯巴比妥30mg,3次/d,可以增加Y蛋白的合成,可增加葡萄糖醛酸转移酶的活力,而促进肝细胞的结合功能,以降低高非结合胆红素血症。
  原卟啉锡(Tin-protoporphyrin)能竞争性抑制血红素加氧酶,减少胆红素生成,但其对本病的价值,尚待证明。
  (二)预后Gilbert综合征系一良性疾病,良性经过,预后良好。
  ▼如何预防先天性非溶血性黄疸预防先天性非溶血性黄疸可从多方面角度着手,具体的措施爸爸妈妈们可借鉴如下:
  1、尽量避免黄疸加重的诱因如过度疲劳、饮酒、感染、妊娠及口服避孕药等。
  2、本病征为遗传性疾病,有家族史,应重点做好遗传性疾病的咨询工作。
  3、及时的进行婚前体检和产前诊断两个环节,也是很关键的。如超声监测、染色体检查等。
  4、孕前不宜饮酒、抽烟、疲劳、用药等,孕期应避免感冒、阳光直射、高温、远离化学有害物等。
  5、分娩后及时给孩子进行胆红素、血常规、超声监测等。
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